Verborgen gehoor- en spraakproblemen bij CMT (HMSN)

CMT1 (HMSN type 1) is een spierziekte die bij ongeveer 1 op de 1500 mensen voorkomt. Bij CMT1 wordt onder andere de myelinelaag (beschermingslaag) rondom zenuwen aangetast. Dit project onderzoekt in hoeverre CMT1 invloed heeft op luisteren/spreken.

Looptijd: december 2025 tot heden
Projectleden: dr. M.A.M. van de Ven (Marco) prof. dr. P.C.J. Segers (Eliane) dr. E. Janse (Esther) dr. M.M. van Wanrooij (Marc) N.C. Haukes (Nina) B. Caddeo (Beatrice) MSc , Gary Rance - University of Melbourne , Julien Zanin - University of Melbourne , Simone Knuijt - RadboudUMC , Marloes Lagarde - RadboudUMC , José Marques - DCCN , Cris Lanting - RadboudUMC , Alexandra Jesse - UMass Amherst
Projecttype: Onderzoek
Organisatieonderdeel: Leren & Leerproblemen, Faculteit der Sociale Wetenschappen, Donders Institute for Brain, Cognition and Behaviour, Behavioural Science Institute

Dit onderzoeksproject bestaat uit vier deelstudies, waarvan de eerste twee momenteel zijn opgestart. Hieronder volgt een beschrijving van deze twee deelstudies.

Verborgen gehoorproblemen bij volwassenen met CMT1 (HMSN type 1)

In deze studie kijken we hoe goed luisteraars met CMT1 kunnen horen waar geluid vandaan komt en wat er gezegd wordt als er sprake is van achtergrondruis.

Verborgen gehoor- en spraakproblemen bij kinderen met CMT1 (HMSN type 1)

In deze studie kijken we hoe goed kinderen (8-16 jaar) met CMT1 kunnen horen waar geluid vandaan komt en wat er gezegd wordt als er sprake is van achtergrondruis. Bovendien kijken we hoe goed zij spraaktaken kunnen uitvoeren (snel nazeggen van woorden, hard praten, etc.).

Beide studies vinden plaats in een geluidsdichte ruimte in het Huygensgebouw op onze campus.

Resultaten

Resultaten vanuit een eerste, verkennende vragenlijststudie (van de Ven, 2025) laten zien dat patiënten met CMT1 in het dagelijks leven meer luisterproblemen ervaren dan mensen met een normaal gehoor. Als gevolg van deze luisterproblemen kunnen patiënten met CMT1 de neiging hebben om sociale situaties te vermijden of zich onzeker te voelen tijdens sociale interacties.

Luisterproblemen kunnen er ook toe leiden dat CMT1-patiënten moeite hebben om zich te concentreren tijdens het luisteren. Tijdens het huidige onderzoeksproject gaan we in meerdere experimentele studies (met geluidslokalisatie, verwerking van spraak in ruis, spraaktests en MRI) in meer detail onderzoeken hoe CMT1 invloed heeft op het luisteren en spreken.